【摘 要】
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目的:原发性胆汁性肝硬化(PBC)是病因不清的以侵及肝内胆管为主的炎性疾病.病理显示肝内胆管的非化脓性破坏性胆管炎症,绝大部分患者血清抗线粒体抗体(AMA)阳性(间接免疫荧光
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目的:原发性胆汁性肝硬化(PBC)是病因不清的以侵及肝内胆管为主的炎性疾病.病理显示肝内胆管的非化脓性破坏性胆管炎症,绝大部分患者血清抗线粒体抗体(AMA)阳性(间接免疫荧光法).有极少数患者AMA阴性,常伴有抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性.对于该组患者的诊断是否为PBC的一个亚型或自身免疫性肝炎(AIH)的亚型或二者的重叠或是一个与自身免疫有关的独立疾病有一定的争论.该文预通过对37例临床或病理诊断为原发性胆汁性肝硬化患者的回顾性分析,探讨AMA阳性的PBC和AMA阴性的PBC两组患者临床和病理上异同,以利临床诊断和治疗.结论:(1)AMA阴性的PBC患者与AMA阳性的PBC患者相似,都多见于中年女性,以肝内胆管的非化脓性炎性破坏造成胆汁瘀积为主要表现,但AMA阴性的PBC患者ANA阳性率高,IgM水平低于AMA阳性组.(2)AMA阴性组伴发原发性干燥综合征的比率较高.
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