【摘 要】
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儿童脑积水是脑脊液异常聚集导致的先天性脑发育异常的最常见疾病。然而对于大脑发育时调控脑脊液流动的分子和细胞机制还不是很清楚。纤毛轮辐蛋白RSPH9是纤毛放射辐结构复合物的组成部分。对RSPH9已有的报道是在衣藻中Rsph9基因突变导致衣藻运动障碍。在此我们通过CRISPR-Cas9技术制备出Rsph9敲除小鼠，Rsph9敲除小鼠在第一个外显子处缺失8个碱基，并造成移码突变，在第一个外显子末端产生终
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儿童脑积水是脑脊液异常聚集导致的先天性脑发育异常的最常见疾病。然而对于大脑发育时调控脑脊液流动的分子和细胞机制还不是很清楚。纤毛轮辐蛋白RSPH9是纤毛放射辐结构复合物的组成部分。对RSPH9已有的报道是在衣藻中Rsph9基因突变导致衣藻运动障碍。在此我们通过CRISPR-Cas9技术制备出Rsph9敲除小鼠，Rsph9敲除小鼠在第一个外显子处缺失8个碱基，并造成移码突变，在第一个外显子末端产生终止密码子。对Rsph9敲除小鼠的表型分析发现在出生后8天开始致死，伴随有脑积水，巨头畸形，脑室异常扩大，体重减轻。通过在侧脑室注射伊文思蓝染料对脑脊液循环的分析发现，Rsph9敲除小鼠脑脊液流动缓慢，但通过组织学分析发现在中央导水管处没有发生物理阻塞，说明脑积水的产生是由于脑脊液缺少流动动力。伴随着脑积水的发生，Rsph9敲除小鼠出现室管膜层与室管膜下层星形胶质细胞增生，大脑血管分支数量增加，分布异常，粗细不均一，神经元髓鞘化降低，小胶质细胞异常激活，小胶质细胞数量增加。综上，我们的数据表明在小鼠中Rsph9基因敲除导致先天性脑积水的发生，室管膜细胞层正常的纤毛发育对小鼠大脑发育是至关重要的。同时，先天性脑积水的治疗应尽早，避免产生不可逆的神经系统损伤。
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