【摘 要】
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背景:特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension，IPH)是一种不伴有肝硬化并以长期窦前性门脉高压为特征的综合征。其主要临床表现为:食管胃底静脉曲张、上消化道出血
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背景:特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension，IPH)是一种不伴有肝硬化并以长期窦前性门脉高压为特征的综合征。其主要临床表现为:食管胃底静脉曲张、上消化道出血、门脉高压、显著脾肿大并伴有脾功能亢进及贫血，肝功能一般正常。病因未明，治疗多对症处理。以往报道在亚洲国家IPH在印度和日本发病率较高，我国IPH患者相关病例报告及研究较少。
目的:本研究通过总结我省40例IPH患者的年龄、性别组成，临床病理学特征，并检测平滑肌肌动蛋白(α-Smooth muscle actin，α-SMA)、结缔组织生长因子(Connective Tissue Growth Factor，CTGF)在IPH肝组织的表达情况，分析河北省IPH患者临床特征，探讨IPH肝组织在病变发生发展过程中α-SMA及CTGF的变化及意义，为临床治疗提供一定理论依据。
方法:选取40例因脾大、脾功能亢进行脾切除手术，并在脾切除手术中行肝左叶下缘活检的IPH患者;选取病例均通过肝活检病理证实。总结40例IPH患者年龄、性别组成等临床特征;复查IPH患者肝活检石蜡HE切片，并进一步石蜡切片，应用Masson三色特殊染色，以及免疫组织化学染色SP法，观察IPH肝组织内增生纤维及α-SMA、CTGF的表达情况。另选40例肝硬化蜡块为对照组，观察方法相同。统计采用SPSS13.0软件包进行统计学处理。
结果:
1.一般资料、病史和临床表现: IPH组40例患者中女性25例，年龄范围22-64岁，平均42.68±10.94;男性15例，年龄范围25-64岁，平均年龄38.53±10.32。IPH组男女比例为3∶5，患者中以中年女性为多。对照硬化组40例患者中女性13例，年龄26-60岁，平均45.26±10.11;男性27例，年龄28-75岁，平均46.21±9.89岁;以男性为多。
2.常规HE形态学观察:40例IPH患者肝小叶结构基本正常，肝细胞多出现不同程度的水肿变性，未见肝细胞坏死及假小叶;汇管区内多少不等的炎细胞浸润及纤维增生，其中有27例汇管区纤细的不全纤维间隔形成并向肝实质延伸，部分病例出现不完全分隔性硬化。对照硬化组肝组织失去正常的肝小叶结构，由增生的纤维组织和再生的肝细胞结节构成假小叶，小叶大小不等，纤维间隔粗细不均。
3.Masson三色特殊染色法观察:40例IPH患者肝组织汇管区胶原纤维增生，在血管周围和胆管周围都可见到围绕管腔的增生胶原纤维;肝小叶内肝细胞周围的胶原纤维增生情况表现不一，在部分病例肝血窦内可见不连续、纤细的胶原沉积，即窦周纤维化，并且窦周纤维化分布与汇管区增生的胶原纤维有延续性，分布在近汇管区。对照硬化组肝组织增生的胶原纤维围绕整个假小叶，胶原纤维条索粗细不等;肝血窦内胶原纤维增生，连续且分布不均，将肝细胞分裂成大小不等的细胞团或细胞岛。
4.免疫组化结果:IPH患者肝组织汇管区，除胆管上皮及周围阴性表达外，血管及周围组织α-SMA强表达，与对照硬化组肝组织胆管周表达阳性相比，有统计学意义(P＜0.01);对照硬化组肝组织除汇管区α-SMA广泛强表达，假小叶内肝窦α-SMA亦呈阳性表达;IPH组仅向肝实质延伸不全纤维间隔区域旁肝窦内少部分区域α-SMA表达，与对照组肝硬化相比，IPH肝组织α-SMA表达较低(P＜0.01)。IPH患者肝组织汇管区胆管上皮细胞CTGF强表达，与肝硬化汇管区胆管上皮细胞CTGF阴性表达相比，有统计学意义(P＜0.01)。IPH患者血皮内皮CTGF阳性表达率为45％，与肝硬化阴性表达相比，有统计学意义（P＜0.01）;两组CTGF在肝细胞中表达一致。
结论:
1.我省IPH患者中年女性为多见。
2.早期IPH肝组织病理特征以汇管区和肝索细胞周围纤维化为特征，并引起门脉管腔狭窄，并最终导致门脉压力增高;肝组织学改变为肝细胞水肿变性及炎症细胞浸润，无特异性;部分病例可出现不完全分隔性硬化。
3.α-SMA和CTGF参与IPH发生、发展。
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