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目的：
分析儿童自身免疫性脑炎的临床表现、脑脊液特点、脑电图表现、核磁共振（Magnetic resonance imagin）图像、治疗方法及预后，提高对该病的认识，为临床工作提供依据。
方法：
回顾分析于2013年1月一2019年2月在浙江大学附属儿童医院及温州医科大学附属育英儿童医院就诊后确诊为儿童自身免疫性脑炎的101例患儿的病例资料。对各类自身免疫性脑炎患儿的临床表现、脑脊液常规生化、自身免疫性脑炎相关抗体、脑电图特点、头颅及脊髓磁共振图像以及治疗效果进行观察及比较，并采用SPSS22.0进行统计分析，总结各类自身免疫性脑炎之间的差异要点。
结果：
1.自身免疫性脑炎分类类别：组一：抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎病例29例，其中1例伴肿瘤（卵巢畸胎瘤）；组二：血清及脑脊液抗体为阴性的自身免疫性脑炎病例（抗体阴性AE）22例；组三：急性播散性脑脊髓膜炎病例（ADEM）43例；组四：其他自身免疫性脑炎病例（其它AE）：视神经脊髓炎6例，桥本氏脑炎1例。
2．临床表现：癫痫发作40/101例（40%），大多数患儿以全身发作为主要表现形式；精神行为异常症状40/101例（40%），大多数表现为情绪异常、烦躁不安、胡言乱语、出现幻视幻听及幻觉；语言认知功能障碍12/101例（12%），可表现为语言迟钝、言语不清、记忆力减退；意识水平下降24/101例（23%），可表现为嗜睡、昏睡及昏迷；四肢活动障碍31/101例（31%），多表现为下肢随意运动障碍、深浅感觉障碍；不自主肢体运动14/101例（14%），可表现为肢体不受控制抖动（单侧）或颜面部不自主抽动。
3．脑脊液检查：脑脊液白细胞增多66/101例（65%），其中以淋巴细胞增多为主；脑脊液蛋白增多23/101例（23%）；脑脊液出现寡克隆区带43/101例（43%）；脑脊液IgG指数增高30/101例（29%）；脑脊液自身免疫性脑炎抗体阳性率29/51(57%)。
4.脑电图检查：脑电图异常64/90例（71%），其中：出现局灶性慢波58/90例（64%），背景节律减慢12/90例（13%），出现痫样放电8/90例（9%），“极端δ刷”1/90例（1%）。
5.治疗：本组病例均予一线治疗：（1）肾上腺糖皮质激素：大剂量甲泼尼龙针冲击治疗，20mg/kg.d，后改为泼尼松片2mg/kg.d，出院后激素序贯减量2月-6月减停。（2）静脉丙种球蛋白：总量2g/Kg，分2-5天完成；有10例进行二线治疗：（1）环磷酰胺750mg/m2，每月1次，共3次。（2）利妥昔单抗375mg/m2每周1次，共4周。
6.预后评估：运用改良Rankin量表评估出院时预后：mRS≤2分（良好）占81%，mRS≥3分（不良）占19%，无死亡病例。
结论：
1.儿童自身免疫性脑炎主要临床特点为早期癫痫发作及精神行为异常，抗NMDAR脑炎尤为典型。
2.儿童自身免疫性脑炎脑脊液异常率82%，细胞数升高占65%，分类淋巴为主，糖氯化物正常，IgG指数升高占29%，见寡克隆区带占43%；抗体阳性率达57%，以抗谷氨酸受体抗体IgG为主。
3.儿童自身免疫性脑炎脑电图异常率71%，以局灶、弥漫性慢波为主，部分伴痫性放电和背景活动减慢；抗NMDAR脑炎的患儿可见典型“极端δ刷”；脑电图异常是自身免疫性脑炎重要的指示窗。
4.儿童自身免疫性脑炎头颅脊髓MRI异常率为80%，其中急性播散性脑脊髓炎的MRI异常率100%；抗NMDAR脑炎和抗体阴性AE异常率分别为59%、64%，均表现为皮质和（或）皮质下病变。
5.儿童自身免疫性脑炎中，抗体阳性占57%，抗体阴性性占43%；抗体阴性AE组，在其临床表现、脑电图、脑脊液、治疗和预后与抗体阳性AE组，经统计学分析，无显著性差异。
分析儿童自身免疫性脑炎的临床表现、脑脊液特点、脑电图表现、核磁共振（Magnetic resonance imagin）图像、治疗方法及预后，提高对该病的认识，为临床工作提供依据。
方法：
回顾分析于2013年1月一2019年2月在浙江大学附属儿童医院及温州医科大学附属育英儿童医院就诊后确诊为儿童自身免疫性脑炎的101例患儿的病例资料。对各类自身免疫性脑炎患儿的临床表现、脑脊液常规生化、自身免疫性脑炎相关抗体、脑电图特点、头颅及脊髓磁共振图像以及治疗效果进行观察及比较，并采用SPSS22.0进行统计分析，总结各类自身免疫性脑炎之间的差异要点。
结果：
1.自身免疫性脑炎分类类别：组一：抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎病例29例，其中1例伴肿瘤（卵巢畸胎瘤）；组二：血清及脑脊液抗体为阴性的自身免疫性脑炎病例（抗体阴性AE）22例；组三：急性播散性脑脊髓膜炎病例（ADEM）43例；组四：其他自身免疫性脑炎病例（其它AE）：视神经脊髓炎6例，桥本氏脑炎1例。
2．临床表现：癫痫发作40/101例（40%），大多数患儿以全身发作为主要表现形式；精神行为异常症状40/101例（40%），大多数表现为情绪异常、烦躁不安、胡言乱语、出现幻视幻听及幻觉；语言认知功能障碍12/101例（12%），可表现为语言迟钝、言语不清、记忆力减退；意识水平下降24/101例（23%），可表现为嗜睡、昏睡及昏迷；四肢活动障碍31/101例（31%），多表现为下肢随意运动障碍、深浅感觉障碍；不自主肢体运动14/101例（14%），可表现为肢体不受控制抖动（单侧）或颜面部不自主抽动。
3．脑脊液检查：脑脊液白细胞增多66/101例（65%），其中以淋巴细胞增多为主；脑脊液蛋白增多23/101例（23%）；脑脊液出现寡克隆区带43/101例（43%）；脑脊液IgG指数增高30/101例（29%）；脑脊液自身免疫性脑炎抗体阳性率29/51(57%)。
4.脑电图检查：脑电图异常64/90例（71%），其中：出现局灶性慢波58/90例（64%），背景节律减慢12/90例（13%），出现痫样放电8/90例（9%），“极端δ刷”1/90例（1%）。
5.治疗：本组病例均予一线治疗：（1）肾上腺糖皮质激素：大剂量甲泼尼龙针冲击治疗，20mg/kg.d，后改为泼尼松片2mg/kg.d，出院后激素序贯减量2月-6月减停。（2）静脉丙种球蛋白：总量2g/Kg，分2-5天完成；有10例进行二线治疗：（1）环磷酰胺750mg/m2，每月1次，共3次。（2）利妥昔单抗375mg/m2每周1次，共4周。
6.预后评估：运用改良Rankin量表评估出院时预后：mRS≤2分（良好）占81%，mRS≥3分（不良）占19%，无死亡病例。
结论：
1.儿童自身免疫性脑炎主要临床特点为早期癫痫发作及精神行为异常，抗NMDAR脑炎尤为典型。
2.儿童自身免疫性脑炎脑脊液异常率82%，细胞数升高占65%，分类淋巴为主，糖氯化物正常，IgG指数升高占29%，见寡克隆区带占43%；抗体阳性率达57%，以抗谷氨酸受体抗体IgG为主。
3.儿童自身免疫性脑炎脑电图异常率71%，以局灶、弥漫性慢波为主，部分伴痫性放电和背景活动减慢；抗NMDAR脑炎的患儿可见典型“极端δ刷”；脑电图异常是自身免疫性脑炎重要的指示窗。
4.儿童自身免疫性脑炎头颅脊髓MRI异常率为80%，其中急性播散性脑脊髓炎的MRI异常率100%；抗NMDAR脑炎和抗体阴性AE异常率分别为59%、64%，均表现为皮质和（或）皮质下病变。
5.儿童自身免疫性脑炎中，抗体阳性占57%，抗体阴性性占43%；抗体阴性AE组，在其临床表现、脑电图、脑脊液、治疗和预后与抗体阳性AE组，经统计学分析，无显著性差异。