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研究背景：
蕈样肉芽肿(granuloma fungoides, GF)又名蕈样霉菌病(mycosisi fungoides, MF)，是起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous B-cell lymphomas, CTCL)，在CTCL中的发病率最高，约占其发病的50%。男女均可发病，男性发病率约为女性的2倍，常见于55～60岁的老年人，但儿童及青少年的发病率也在逐渐增加。MF进展较缓慢，自然病程可达20年以上，临床通常存在从红斑期、斑块期到肿瘤期的演变过程。研究发现环境因素、基因因素、免疫因素可能参与MF的发病，但其具体发病机制尚未阐明，故临床诊疗尚存在不足。MF在临床上较少见，其皮损表现的多样性、复杂性，使得临床经验不够的皮肤科医生很难做出正确诊断。再加上MF早期组织病理缺乏典型性表现，诊断证据不足，更给早期诊断带来困难。因此通过对近年在我科住院的MF患者的临床资料全面分析，提高临床医生对MF的进一步认识，为临床医生的诊断提供理论参考。
目的：
对33例MF患者的临床资料进行全面分析，提高临床医生对本病的认识，降低临床误诊率，旨在对本病早期诊断及治疗，改善患者愈后。
材料和方法：
1材料
回顾性分析2012年1月~2019年8月在我科住院治疗的、经临床及组织病理确诊的、具有完整病理资料的33例MF患者。其中男性24例，女性9例，平均年龄(44.48±16.67)岁。
2方法
制定Excel表格详细记录33例MF患者的社会人口统计学数据(即年龄、性别、种族、疾病持续时间等)、临床数据如症状(瘙痒)和体征(斑片、斑块、结节、肿瘤、红皮病等)、疾病分期分类、实验室检查结果数据(即标准组织学和免疫组织化学检测结果)、瘙痒组和非瘙痒组的临床数据、误诊情况、治疗情况和随访结果。
3统计学处理
采用SPSS23.0统计软件进行统计学处理。正态分布的计量资料以均数±标准差(X±S)表示，两组间比较采用独立样本t检验；非正态分布的计量资料以中位数(25%分位数,75%分位数)[M(1/4,3/4)]表示，两组间比较采用Mann-WhitneyU检验；计数资料以构成比表示，两组间比较采用Fisher确切概率法。以P＜0.05为差异有统计学意义。
结果：
1.33例MF患者中，男性24例，女性9例，男：女比例2.67∶1。发病年龄10~66岁，平均(44.88±16.67)岁。从起病到确诊时间，最短1个月，最长16年，确诊时间中位数为24.00(12.00,48.00)个月。
2.MF皮损表现多样，大体上分为三期。33例MF患者中红斑期14例(42.42%)，斑块期15例(45.45%)，肿瘤期4例(12.12%)。
3.33例患者分为瘙痒组和非瘙痒组，两组患者的年龄、病程、性别比例、疾病早晚期比例组间比较差异均无统计学意义(P＞0.05)；两组患者的临床分期组间比较差异有统计学意义(P＜0.05)，瘙痒组皮疹表现以斑块期为主，非瘙痒组以红斑期居多。
4.MF有诊断意义的实验室指标是病理上出现亲表皮现象及Pautrier微脓肿、免疫组化提示T细胞模式、检测出克隆性T细胞受体基因重排。33例MF患者中出现亲表皮现象17例(51.52%)，典型Pautrier微脓肿14例(42.42%)，出现嗜毛囊浸润1例(3.03%)。33例CD3+(100.00%)，30例CD4+(90.91%)，23例CD8-(69.70%)，27例CD20-(81.82%)，14例患者进行了基因重排检测，12例(85.71%)检测出单克隆增值的T细胞群。
5.MF临床表现多样，容易误诊为其他疾病。33例MF患者中，有21例(63.63%)患者被误诊为其他疾病，其中皮炎5例(15.15%)，湿疹4例(12.12%)，银屑病4例(12.12%)，白癜风2例(6.06%)，副银屑病2例(6.06%)，扁平苔藓、特应性皮炎、日光性皮炎、组织细胞增生症各1例(3.03%)。
6.33例患者中均外用强效糖皮质激素，早期MF(共30例)多采用皮肤靶向治疗联合系统治疗，其有效率达69.69%。目前30例患者仍在随访，平均随访时间3年10个月。其中12名患者经治疗后皮损完全消退，其余患者仍在积极治疗中，随访均较初诊时病情好转。
结论：
1.蕈样肉芽肿皮损表现多样性，临床较易误诊，应提高对本病的认识。
2.蕈样肉芽肿早期组织病理不典型，建议尽早做组织免疫组化和基因重排。
3.蕈样肉芽肿病程慢性，治疗多采取个体化治疗，大部分患者预后良好。
蕈样肉芽肿(granuloma fungoides, GF)又名蕈样霉菌病(mycosisi fungoides, MF)，是起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous B-cell lymphomas, CTCL)，在CTCL中的发病率最高，约占其发病的50%。男女均可发病，男性发病率约为女性的2倍，常见于55～60岁的老年人，但儿童及青少年的发病率也在逐渐增加。MF进展较缓慢，自然病程可达20年以上，临床通常存在从红斑期、斑块期到肿瘤期的演变过程。研究发现环境因素、基因因素、免疫因素可能参与MF的发病，但其具体发病机制尚未阐明，故临床诊疗尚存在不足。MF在临床上较少见，其皮损表现的多样性、复杂性，使得临床经验不够的皮肤科医生很难做出正确诊断。再加上MF早期组织病理缺乏典型性表现，诊断证据不足，更给早期诊断带来困难。因此通过对近年在我科住院的MF患者的临床资料全面分析，提高临床医生对MF的进一步认识，为临床医生的诊断提供理论参考。
目的：
对33例MF患者的临床资料进行全面分析，提高临床医生对本病的认识，降低临床误诊率，旨在对本病早期诊断及治疗，改善患者愈后。
材料和方法：
1材料
回顾性分析2012年1月~2019年8月在我科住院治疗的、经临床及组织病理确诊的、具有完整病理资料的33例MF患者。其中男性24例，女性9例，平均年龄(44.48±16.67)岁。
2方法
制定Excel表格详细记录33例MF患者的社会人口统计学数据(即年龄、性别、种族、疾病持续时间等)、临床数据如症状(瘙痒)和体征(斑片、斑块、结节、肿瘤、红皮病等)、疾病分期分类、实验室检查结果数据(即标准组织学和免疫组织化学检测结果)、瘙痒组和非瘙痒组的临床数据、误诊情况、治疗情况和随访结果。
3统计学处理
采用SPSS23.0统计软件进行统计学处理。正态分布的计量资料以均数±标准差(X±S)表示，两组间比较采用独立样本t检验；非正态分布的计量资料以中位数(25%分位数,75%分位数)[M(1/4,3/4)]表示，两组间比较采用Mann-WhitneyU检验；计数资料以构成比表示，两组间比较采用Fisher确切概率法。以P＜0.05为差异有统计学意义。
结果：
1.33例MF患者中，男性24例，女性9例，男：女比例2.67∶1。发病年龄10~66岁，平均(44.88±16.67)岁。从起病到确诊时间，最短1个月，最长16年，确诊时间中位数为24.00(12.00,48.00)个月。
2.MF皮损表现多样，大体上分为三期。33例MF患者中红斑期14例(42.42%)，斑块期15例(45.45%)，肿瘤期4例(12.12%)。
3.33例患者分为瘙痒组和非瘙痒组，两组患者的年龄、病程、性别比例、疾病早晚期比例组间比较差异均无统计学意义(P＞0.05)；两组患者的临床分期组间比较差异有统计学意义(P＜0.05)，瘙痒组皮疹表现以斑块期为主，非瘙痒组以红斑期居多。
4.MF有诊断意义的实验室指标是病理上出现亲表皮现象及Pautrier微脓肿、免疫组化提示T细胞模式、检测出克隆性T细胞受体基因重排。33例MF患者中出现亲表皮现象17例(51.52%)，典型Pautrier微脓肿14例(42.42%)，出现嗜毛囊浸润1例(3.03%)。33例CD3+(100.00%)，30例CD4+(90.91%)，23例CD8-(69.70%)，27例CD20-(81.82%)，14例患者进行了基因重排检测，12例(85.71%)检测出单克隆增值的T细胞群。
5.MF临床表现多样，容易误诊为其他疾病。33例MF患者中，有21例(63.63%)患者被误诊为其他疾病，其中皮炎5例(15.15%)，湿疹4例(12.12%)，银屑病4例(12.12%)，白癜风2例(6.06%)，副银屑病2例(6.06%)，扁平苔藓、特应性皮炎、日光性皮炎、组织细胞增生症各1例(3.03%)。
6.33例患者中均外用强效糖皮质激素，早期MF(共30例)多采用皮肤靶向治疗联合系统治疗，其有效率达69.69%。目前30例患者仍在随访，平均随访时间3年10个月。其中12名患者经治疗后皮损完全消退，其余患者仍在积极治疗中，随访均较初诊时病情好转。
结论：
1.蕈样肉芽肿皮损表现多样性，临床较易误诊，应提高对本病的认识。
2.蕈样肉芽肿早期组织病理不典型，建议尽早做组织免疫组化和基因重排。
3.蕈样肉芽肿病程慢性，治疗多采取个体化治疗，大部分患者预后良好。