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背景和目的：肥厚性硬脑膜炎是一种由慢性进行性炎症导致的硬脑膜纤维化,使其弥漫性增厚的疾病,根据病因可分为继发性与特发性,前者多继发于感染及自身免疫性疾病.由于该病发病率低,临床表现非特异,且部分临床医生对该病认识不足,常在发病较长时间后才能确诊,导致延误诊治.本文将回顾性分析肥厚性硬脑膜炎的临床和辅助检查特点等,以提高对本病的认识.材料与方法：回顾性分析2007 年1 月到2013 年1 月就诊于华山医院神经内科的13 例经影像学诊断的肥厚性硬脑膜炎患者,分析其临床表现、实验室检查、影像学表现和治疗方法,总结该病临床特点及治疗方法.结果：13 例患者均慢性起病,平均病程26.7 月(1.5 月—10 年),临床以慢性头痛(12/13)及颅神经麻痹症状(12/13)为主要表现,其中前庭神经损伤7 例,视神经6 例,嗅神经3 例,动眼神经3 例,面神经2 例,真性球麻痹2 例,滑车神经1 例.实验室检查可有非特异性炎症指标(血沉或C 反应蛋白)升高(10/13),脑脊液蛋白升高(8/13),以上指标随治疗渐趋于正常,其中有2 例患者合并血管炎指标异常,均表现为p-ANCA 阳性,但所有患者脑脊液中均未发现病原体或肿瘤细胞.头颅MRI 均可见到大脑镰(5/13)、小脑幕(10/13)及额(4/13)、颞(7/13)、顶(4/13)硬脑膜局限性或弥漫性肥厚,在T1 加权上表现为等信号,T2 加权上表现为等信号或低信号,增强可见硬脑膜异常强化.多数患者经类固醇激素冲击治疗后症状明显好转(12/13),1 例患者用药过程中头痛症状有反复,在联合免疫抑制剂及放射治疗后,患者症状缓解.结论：肥厚性硬脑膜炎常表现为头痛及颅神经麻痹,增强MRI 可见特征性表现,类固醇激素冲击治疗能迅速缓解患者病情,是目前常用的治疗方法,但对于难治性肥厚性硬脑膜炎的患者,仍需考虑联合免疫抑制剂或放射治疗等.