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目的：探讨儿童色素血管性斑痣性错构瘤病(PPV)的临床表现、分型、治疗及随访情况.方法：收集并整理首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科2010年以来收治的17例PPV患儿的一般资料及临床照片，总结其临床特征及分型，并通过对比照片和电话随访对治疗和随访情况进行总结.结果：17例PPV患儿中男5例，女12例；就诊年龄为1月～11岁；均无家族性发病史；17例患儿均有毛细血管畸形，自淡红色至紫红色不等；其中单纯位于面部者14例(呈双侧分布11例，单侧分布3例)；面部以外部位者3例；同时伴发者12例；伴贫血痣者10例，无贫血痣者7例；色素改变方面，蒙古斑和太田痣并发9例(52.9％)，蒙古斑5例，太田痣1例，太田痣和伊藤痣并发1例，蒙古斑和大面积咖啡斑并发1例.