【摘 要】
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慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者通常在早期、无症状时得到诊断,虽然已经发现了大量的预后因素,但标准治疗仍是无论有无危险因素都采取"观察和等待"策略.治疗仅适用于符合"活动
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慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者通常在早期、无症状时得到诊断,虽然已经发现了大量的预后因素,但标准治疗仍是无论有无危险因素都采取"观察和等待"策略.治疗仅适用于符合"活动性疾病"标准的患者(国际CLL指南),常规初始治疗方案是CD20单抗(利妥昔单抗,Ofatumumab或obinutuzumab)联合化疗(氟达拉滨/环磷酰胺、苯达莫司汀、苯丁酸氮芥),治疗方案的选择主要取决于患者的体能状态.以上治疗方案对伴有17p缺失(17p-)或TP53突变(TP53mut)的CLL患者疗效不满意.同样,初始缓解时间短(即＜24-26月)的患者对挽救性免疫化学治疗效果差.因此这些患者被称为"超高危"人群,在这些亚组中,一些新药如信号激酶抑制剂(也称为B细胞受体信号抑制剂;例如,靶向Bruton络氨酸激酶的依鲁替尼,靶向磷酸肌醇3激酶的艾代拉里斯)和BCL2拮抗剂(venetoclax,以前称ABT-199/GDC-0199)治疗疗效显著.无论患者的体能状态如何,依鲁替尼和艾代拉里斯目前已被批准治疗复发难治CLL,并成为17p-/TP53mut CLL患者的一线治疗方案.
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