【摘 要】
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下丘脑错构瘤为发生于下丘脑、灰结节区的异位神经组织，并非真性肿瘤，而是先天性脑组织发育异常，临床较为罕见。本病发病原因可能为中线神经管闭合不全所致。约发生于妊娠5~6周，
【机 构】
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河南郑州 解放军第153医院全军神经外科中心 450042
【出 处】
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中南六省(区)第十七届神经外科学术会议暨河南省第二十四次神经外科学术年会
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下丘脑错构瘤为发生于下丘脑、灰结节区的异位神经组织，并非真性肿瘤，而是先天性脑组织发育异常，临床较为罕见。本病发病原因可能为中线神经管闭合不全所致。约发生于妊娠5~6周，为正常组织所形成的异位肿块。它可单独存在，也可同时伴有其它发育异常，如胼胝体缺如、视-隔发育不良、灰质异位和大脑半球发育不良等。病理学检查发现肿瘤瘤体与正常灰质相似，神经元分化良好、形态各异而分布不规则。电镜下可见神经元，胞浆丰富，有微丝呈树状分布，细胞核周围有大小不同的类圆形小体，神经毡结构突出，细胞浆和轴突内可见散在高密度分泌颗粒。治疗上以手术切除错构瘤为主，手术入路主要采用右侧翼点入路，在颈内动脉及动眼神经间入路切除病变，也可采用经纵裂经终板入路。也有报道采用γ刀治疗的经验，但疗效有限。性早熟患儿可注射GnRH类似物（达必佳）治疗。术后仍要坚持长期、规律、足量服用抗癫痫药物控制癫痫发作。
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