【摘 要】
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目的：探寻一种安全有效治疗进行性肌营养不良(DMD)的新方法.方法：由卫生局医学伦理委员会同意,前瞻性将2010年2月至2012年10月我院明确诊断的30例DMD患儿纳入研究范围(所有患儿
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院神经内科 400014
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的：探寻一种安全有效治疗进行性肌营养不良(DMD)的新方法.方法：由卫生局医学伦理委员会同意,前瞻性将2010年2月至2012年10月我院明确诊断的30例DMD患儿纳入研究范围(所有患儿家长均同意接受治疗).数据分析采用SPSS 17.0软件,P＜0.05示有统计学差异;按如下方法使用醋酸泼的松:治疗的第一个三个月1.5毫克/公斤/天,第二个三个月1.0毫克/公斤/天,第三个三个月0.75毫克/公斤/天,第四个三个月给予0.5毫克/公斤/天,每日晨起后顿服,一年后改为0.5毫克/公斤/隔天;为预防糖皮质激素可能带来的副作用同时每日或隔日补充钙剂(碳酸钙D3片)500毫克、免疫调节剂(甘露聚糖肽片)5-15毫克、以及长效维生素(呋喃硫胺片)25毫克.在治疗前和治疗后一年,每位患者需进行四肢长骨摄片以了解患者是否患有骨质疏松.肌力、Gowers征、血清肌酶谱(CK,CK-MB,LDH)、肺功能(FVC、MW)、体重在治疗前及治疗后3月,6月,9月,12月和24月被分别测定.结果：病人平均肌力(MRC)由治疗前46.1逐渐升至12个月时53.6并维持至24个月.22例(73.3％)患儿Gowers征在治疗后12个月己转阴性,21例(70.0％)患儿在24月时仍维持阴性.治疗期间血清CK,CK-MB,LDH水平逐渐降低,肺功能(FVC、MW)值逐渐最高.尚未观察到明显体重增加、肥胖、柯兴征.结论：泼尼松对杜氏肌营养不良具有明确治疗作用,本方案治疗进行性肌营养不良与其它治疗方法相比有相似的有效性与安全性.
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