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本组患者中男性4例,年龄区间为18-53岁,女性2例,年龄区间为24-25岁。临床表现:主要为慢性头痛、癫痫、视物模糊、言语不利及局灶的神经功能缺损。系统性血管炎筛查结果2例发现类风湿因子阳性,其余检查未见异常。脑组织病理活检:皮质及白质结构内可见小血管壁及周围大量炎细胞浸润,以T淋巴细胞浸润为主,并可见坏死及吞噬细胞以及反应性星形细胞增生。PACKS是一类多病因引起的血管壁炎性疾病,主要侵犯脑膜及脑实质内中小血管,导致相应供血区脑组织的缺血及梗死性病变。因此,PACNS的诊断需结合患者的临床、影像、实验室检查及脑病理结果,综合分析后做出诊断。