【摘 要】
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目的：探讨儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊治和预后.方法：回顾性分析2003年2月至2012年12月间在复旦大学附属儿科医院血液科诊治的HLH患儿的起病情况、临床特征、治疗和转归.结果：共36例患儿,其中男孩24例,女孩12例,男女之比2∶1,诊断时中位月龄32.5月(7-151月).起病时所有患儿都有发热,脾脏肿大34例(94.4％),肝脏肿大33例(91.6％),有抽搐表
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院血液科 201102
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：探讨儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊治和预后.方法：回顾性分析2003年2月至2012年12月间在复旦大学附属儿科医院血液科诊治的HLH患儿的起病情况、临床特征、治疗和转归.结果：共36例患儿,其中男孩24例,女孩12例,男女之比2∶1,诊断时中位月龄32.5月(7-151月).起病时所有患儿都有发热,脾脏肿大34例(94.4％),肝脏肿大33例(91.6％),有抽搐表现者8例(22.2％).实验室检查外周血三系均降低者29例(80.6％),红细胞和血小板降低者7例(19.4％);肝功能损害29例(80.6％);铁蛋白500～1000ng/ml 2例(5.6％),1000～2000ng/ml10例(17.8％),＞2000ng/ml20例(55.6％);纤维蛋白原例(69.4％);甘油三酯＞3.0mmol/L 22例(61.1％);骨髓象见噬血细胞23例(63.9％).病原学检查阳性者24例(66.7％),其中EBV感染13例(36.1％),CMV感染4例(11.1％),支原体感染3例(13.9％),细菌感染3例(8.3％),RSV感染1例(2.8％).继发于川崎病和幼年型类风关各1例.诊断原发HLH3例(8.3％),其中2例检出HLH基因缺陷,1例05年起病者未行基因检测但其同胞弟弟10年发病检出基因缺陷.其余7例原因不明.所有患儿起病至诊断明确中位时间20天(7-118天).36例中34例(94.4％)接受地塞米松、环孢素、VP-16化疗.4例(包括2例原发HLH)分别在诊断后2、4、4和5个月接受造血干细胞移植,其中1例移植后1个月死亡,3例分别随访19、26和34个月生存.2例EBV相关HLH1例仅接受地塞米松治疗,1例仅对症支持治疗,分别随访6和14个月生存.所有患儿中位随访时间12.5月(1-97月),20例生存,13例死亡,死亡原因均为疾病进展,3例失访,均在初治后2月内自行终止治疗.所有患儿5年EFS 54.2±8.5％.结论：儿童HLH起病急进展快,除外周血象减低、高铁蛋白、低纤维蛋白原和高甘油三酯血症外,还可有肝功能损害和中枢受累表现,诊断时应行基因检测并寻找继发因素,造血干细胞移植是HLH的有效治疗手段.
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