【摘 要】
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目的：提高对系统性红斑狼疮并发嗜血细胞综合征的认识.方法：报道1例系统性红斑狼疮并发嗜血细胞综合征,并复习2002年以来文献报道的49例,总结其临床表现、实验室检查、治疗及转归.结果：共50例患儿,临床特征主要包括发热(100％),肝肿大(76％),脾肿大(80％),皮疹(40％),淋巴结肿大(98％),关节痛(20％),腹痛(36％),肾损害(52％),神经系统异常(20％),心律失常(占4％)
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属协和医院 430000
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：提高对系统性红斑狼疮并发嗜血细胞综合征的认识.方法：报道1例系统性红斑狼疮并发嗜血细胞综合征,并复习2002年以来文献报道的49例,总结其临床表现、实验室检查、治疗及转归.结果：共50例患儿,临床特征主要包括发热(100％),肝肿大(76％),脾肿大(80％),皮疹(40％),淋巴结肿大(98％),关节痛(20％),腹痛(36％),肾损害(52％),神经系统异常(20％),心律失常(占4％),呼吸系统异常(60％).实验室检查示血细胞减少(占80％),肝功能异常(86％),乳酸脱氢酶升高(84％),血沉增快(92％),C反应蛋白升高(64％),凝血功能异常(42％),血清铁蛋白升高(80％),抗核抗体ANA升高(90％),C3、C4水平降低(80％),血甘油三酯明显升高24例(占48％).确诊患者都给予了大剂量皮质激素、免疫抑制剂和大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗.50例患者中有6例死亡(占12％),其余预后良好.结论：系统性红斑狼疮并发嗜血细胞综合征是一种少见但有潜在致命性的疾病,临床主要特征是发热、肝脾肿大、血细胞减少.在临床工作中应提高对SLE并发HLH的认识,及时诊治.
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