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目的：Clq肾病是一种比较少见的肾小球疾病，其特征是肾组织免疫荧光显示在肾小球系膜区以Clq沉积为主，可伴有其他补体和免疫复合物的沉积，同时必须排除系统性红斑狼疮。本文主要探讨Clq肾病在临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果的特点，以加强对Clq肾病的认识。
方法：选择上海交通大学医学院附属新华医院儿内科2002.1～2007.6明确诊断Clq肾病患儿17例，从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果五个方面来加以分析。
结果：2002.1～2007.6因各种肾脏疾病来我院通过经皮肾穿刺活检术的患儿共389例，参照Clq肾病的诊断标准，明确诊断为Clq肾病者共17例，占同期肾活检4.37％。其中男性7例，女性10例，肾活检时年龄2～11岁。临床表现为肾病综合症6例，大量蛋白尿3例，血尿8例(其中1例表现为持续肉眼血尿)，肾功能全部正常。肾脏病理显示：17例中5例(5/17)为微小病变(MCD)，10例(10/17)为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)：2例(2/17)为轻微病变(表现为系膜节段性轻度增生).免疫荧光肾小球系膜区均以Clq沉积为主，强度在2+～3+之间，同时伴C3、IgM沉积的较多，未见“满堂亮”表现。电镜检查除1例未见肾小球，其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和，或内皮下。17例中1例肾活检后失访，其余16例予以治疗和随访。平均随访时间28.064-17.51月。1例轻微病变者仅用ACEI(贝那普利)治疗，目前完全缓解。15例患儿予泼尼松治疗，其中3例加用其他免疫抑制剂治疗，完全缓解7例(7/15)，分别是2例FSGS、1例轻微病变、4例MCD.部分缓解7例(7/15)，分别是FSGS患儿6例(6/7)、MCD1例(1/7)。无效1例(1/15)，病理表现为FSGS，但目前肾功能正常。
结论：Clq肾病临床表现多样化，病理改变以FSGS和MCD为主，治疗效果和长期预后与病理改变密切相关，表现为FSGS的疗效和长期预后不容乐观。