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目的：Alport综合征的为单基因突变所致遗传性肾炎，目前尚无特殊治疗，本研究回顾性分析血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和雷公藤对Alport综合征患者的尿蛋白的控制作用，为制定关于Alport综合征的治疗方案提供信息。
研究对象：收集1998年6月～2007年12月于我院门诊就诊和病房住院的确诊为Alport综合征的29例患者，患者均在病程中使用过ACEI类药物和，或雷公藤治疗。
方法：1.根据患者使用药物分为3组，即ACEI组、雷公藤组和联合组。分析指标：①分析患者自身尿蛋白在治疗前后的变化；②对有效率进行组间比较；③分析药物副作用及药物效价比。2.判断有效的标准和有效率的计算：将治疗后尿蛋白降低或稳定视为有效；有效例数与随访总例数比值为有效率。
结果：1.一般资料：共29例，男性23例，女性6例；发现蛋白尿的年龄为1个月～27岁，治疗开始的年龄2.6岁到27岁。2.药物疗效：①ACEI组：12例；XLAS-10例，ARAS-2例；发现尿蛋白的年龄为(6.66±3.83)岁；开始治疗的年龄为(9.80±6.96)岁；平均随访(7.03±3.24)月，尿蛋白定量1例上升，11例降低，有效率为91.7％；②雷公藤组：9例；XLAS7例，ARAS2例；发现尿蛋白的年龄(9.41±8.14)岁；治疗年龄为(13.06±5.89)岁：平均随访(11.02±5.86)月；治疗后尿蛋白定量7例上升，1例降低，1例稳定，有效率为22.2％；③联合组：8例；XLAS 7例，ARAS 1例；发现尿蛋白的年龄为(8.31±3.33)岁；治疗年龄为(11.56+3.93)岁；平均随访(16.21±8.93)月，尿蛋白定量4例升高，1例稳定，3例降低，有效率为50％。④不同随访时间段内3组有效率比较：在随访3个月～6个月和9个月～12个月内，ACEI组的有效率分别为87.5％和100.0％，高于其他两组；联合组高于雷公藤组。3.副作用：ACEI组未见明显副作用，雷公藤组可见WBC降低、月经紊乱等，无明显肝损害及其他系统损害；从价格比看雷公藤治疗费用较低。
结论：1.本研究显示ACEI具有控制Alport综合征患者尿蛋白的作用，其有效率达91.7％，且对不同程度不同阶段的Alport综合征均有一定的疗效，但宜尽早开始治疗。2.本研究并未显示出雷公藤在控制Alport综合征患者尿蛋白方面的作用，但是有个别病例确实对雷公藤具有较好的反应，因而还有待于进一步研究。3.两类药物基本是安全的；从“价格比”看，雷公藤的费用更低，如果证实了其有效性，对Alport综合征患者不失为一种选择。4.本研究仅为一回顾性研究，所得结论只能给临床提供一些初步的信息。