【摘 要】
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目的：对四川雅安芦山及四川汶川地震灾区血友病患者现状进行调查,了解血友病管理中存在的问题并进行短期预防治疗,总结管理缺陷,保障患者在次生灾害中的安全.方法：收集患者临床、就医、对疾病认知、社保医保、医疗救助、药品来源等相关资料并进行回顾分析,对所有患者进行重新临床评估和实验室评估,对有预防治疗指征的患者给予短期预防治疗,剂量10-20U/kg biw疗程1月.发现患者管理中存在的问题,并观察小剂量
【机 构】
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成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科 610091
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：对四川雅安芦山及四川汶川地震灾区血友病患者现状进行调查,了解血友病管理中存在的问题并进行短期预防治疗,总结管理缺陷,保障患者在次生灾害中的安全.方法：收集患者临床、就医、对疾病认知、社保医保、医疗救助、药品来源等相关资料并进行回顾分析,对所有患者进行重新临床评估和实验室评估,对有预防治疗指征的患者给予短期预防治疗,剂量10-20U/kg biw疗程1月.发现患者管理中存在的问题,并观察小剂量短期预防治疗的效果.结果：1.患者资料来源于我院的血友病登记中心、患者协会、药品生产厂家及患者亲戚.调查患者共计15例,其中血友病甲11例(占73.3％),血友病乙4例(占26.7％).1例患者家属拒绝参与调查及治疗,其余14例患者,年龄最小1岁4月,最大26岁,中位年龄7.5岁.诊断时年龄最小6月,最大5岁,平均诊断年龄(2.66±1.78)岁.4例血友病乙患者为重型,来自同一家族,该家族共发现血友病患者6人.血友病甲10人,家族史阳性6例,占60％,重型8例(80％),中间型2例(20％).出血部位主要在膝关节、踝关节,皮肤出血,牙龈及口腔出血等.14例患者中,有关节肿胀、畸形或骨折者者8例,占57.1％.结论:目前血友病患者管理存在一定缺陷，主要是登记不全、诊断水平各级医院差异较大、没有完善三级管理体系、病人及家长教育不到位，地震灾区血友病患者生活质量总体较差，关节畸形后遗症发生率高，进行预防治疗的患者比例少。因此，加强血友病分级管理和规范治疗对于提高医疗机构服务能力和管理水平。减轻出血发生率，提高患者生活质量。维护人民群众健康利益，促进社会和谐稳定具有重要意义。
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