【摘 要】
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胎儿和新生儿同族免疫性血小板减少症(FNAIT)是由产生针对父源性血小板的同种抗体引起,仍然是孕期非常严重的情况,可能引起胎儿颅内出血导致死亡或者遗留严重的神经系统后遗
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胎儿和新生儿同族免疫性血小板减少症(FNAIT)是由产生针对父源性血小板的同种抗体引起,仍然是孕期非常严重的情况,可能引起胎儿颅内出血导致死亡或者遗留严重的神经系统后遗症.过去八年,为预防患儿颅内出血,关于疾病的治疗已经从宫内输注抗体阴性的血小板等有创治疗转变成以输注静脉丙种球蛋白为基础的更加安全的免疫调节治疗.新的诊断试验不断发展并且进入临床试验阶段.大型筛查研究产生的数据支持对FNAIT进行普遍检测筛查.使用重组修饰的"保护性"抗体或者FcRn阻断母源性抗体等新的治疗手段具有很大潜能,这些试验不仅在小鼠模型中得以验证,同样在人体试验中亦收到效果.预防和阻断针对HPA-1a的同族免疫性破坏被再次提出,并且将会在大的人群试验中得以证实.本次学习结束时,参与者应掌握:使用丙种球蛋白进行的免疫调节治疗带来的好处相对于宫内输血带来的风险;新的诊断手段来检测HPA抗体:重组蛋白片段和适体,应用基因型手段进行产前诊断;新的治疗手段:修饰的HPA-1α重组抗体包含一个"惰性"恒定区和FcRn阻断位点;预防性治疗的概念:从筛查研究中和目前正在进行的人群研究中获得数据.
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