【摘 要】
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病例资料 患者男性,37岁,因反复咳嗽、咯痰5年余,痰多并痰中带有血丝就诊.查体:两下肺听及湿罗音,心尖搏动点在锁骨中线偏右侧,余无异常.血常规检测白细胞及中性粒细胞均明显高于正常值.胸腹部64排CT检查所见:两肺下叶、左肺下舌段及左肺尖后段支气管呈柱状、囊状扩张,边界模糊不清见斑片状模糊影.心脏、纵隔内大血管及腹部脏器呈左右反位改变.结合患者既往有多年鼻窦炎病史,CT诊断为Kartagener综
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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病例资料 患者男性,37岁,因反复咳嗽、咯痰5年余,痰多并痰中带有血丝就诊.查体:两下肺听及湿罗音,心尖搏动点在锁骨中线偏右侧,余无异常.血常规检测白细胞及中性粒细胞均明显高于正常值.胸腹部64排CT检查所见:两肺下叶、左肺下舌段及左肺尖后段支气管呈柱状、囊状扩张,边界模糊不清见斑片状模糊影.心脏、纵隔内大血管及腹部脏器呈左右反位改变.结合患者既往有多年鼻窦炎病史,CT诊断为Kartagener综合征.讨论 Kartagener综合征,又名内脏反位-支气管扩张-副鼻窦炎综合征.因1933年Kartagener报道归纳内脏反位的患者同时合并支气管扩张及鼻息肉,此三联征而得名.此病临床非常少见,属于先天性常染色体隐性遗传性疾病,是一种最严重类型的原发性纤毛运动障碍(primaryciliarydyskinesia,PCD),约占PCD的50%,其发病率为l:40000.内脏反位是因为胚胎早期上皮纤毛运动障碍,导致内脏无法顺利完成移位,形成内脏转位.副鼻窦炎和支气管扩张的病理基础,是由于副鼻窦及呼吸道处纤毛上皮的活动障碍,导致黏液纤毛运输功能及清除率的下降,分泌物和细菌的潴留而导致.本病临床主要表现为:反复咳嗽、咳痰、痰中带血,鼻塞、头昏等,且极易被误诊为支气管炎、肺炎及哮喘等.影像学检查是诊断本病的重要手段,胸腹部CT检查发现内脏完全反位及支气管扩张,同时合并鼻窦炎即可诊断为本病.本例患者具有典型影像学征象及主要临床症状,故诊断为Kartagener综合征.
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