【摘 要】
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目的：本文报道1例部分性癫痫发作患儿的病例,根据影像学诊断为胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET).同时探讨DNET的临床特点、诊断及治疗方法.方法：回顾性分析一例自2月龄起在我院
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经内科 200127
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：本文报道1例部分性癫痫发作患儿的病例,根据影像学诊断为胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET).同时探讨DNET的临床特点、诊断及治疗方法.方法：回顾性分析一例自2月龄起在我院治疗1例以难治性部分性癫痫为表现的DNET患儿的临床特点、影像学表现,并复习相关文献.结果：患儿,女,22个月.2011年11月1日因"惊厥发作近2个月"于我院就诊,表现为自新生儿期起出现双侧眼球右视,约15秒/次,每日发作2至10余次.查体无神经系统阳性体征.24小时脑电图提示:左侧半球尖慢波发放.头颅MRI:左枕部皮质病灶,三角形分布,病灶内部信号均匀.先后予苯巴比妥、奥卡西平、丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯抗癫痫治疗1年余无明显好转,2013年4月3日再次头颅MRI提示左枕部病灶范围扩大,圆形囊性结构形成,FLAIR序列见囊腔外周环形较高信号.结论：胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)是中枢神经系统少见的一种良性肿瘤,多好发于20岁以下人群;常以难治部分性癫痫(伴或不伴继发全面性发作)为唯一临床表现;多无颅高压症状和神经系统定位体征;MRI上病灶位于皮质,边界清楚,无占位效应,多呈三角形分布,可有圆形或类圆形囊腔形成,T1低信号,T2高信号;FLAIR序列可见"环征"及分隔.本病手术治疗为唯一治疗方法,预后良好,一般无复发.
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