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目的：肾病综合征在疾病发展过程中最常见的并发症是高凝状态或血栓形成,常见有肢体深部静脉及肾静脉血栓,而颅内静脉窦血栓较少见,其发病率低,本文探讨肾病综合征患儿并发颅内静脉窦血栓(CVST)的诊断的指征及抗凝、溶栓等治疗方法.方法：明确诊断肾病综合征并发颅内静脉窦血栓可通过临床表现与实验室检查抗凝因子如ATⅢ、C蛋白和S蛋白等;纤溶系统如纤溶酶原降解产物、D-二聚体等及尿蛋白/肌酐的比值;影像学诊断主要的检查手段有头颅CT、头颅MR、头颅MRV和DSA.方法：采用尿激酶、低分子肝素及抗血小板凝聚等联合治疗.(1)尿激酶:初剂量2000～4000u/kg.d,首剂冲击量20000～40000u在15～30分钟内滴完,而后将余量用输液泵均匀地泵入,第2天起2000u/kg.d用输液泵均匀地泵入,1个疗程3～7天.治疗期间每周测定3次凝血酶时间(TT)、血浆纤维蛋白原(Fg)、纤维蛋白(原)降解产物(FDPs)和D二聚体(D-D),应控制TT比正常对照延长2～2.5倍的范围内,Fg较治疗前降至1.20～1.50g/L,FDP300～400mg/L,特别注意有无出血情况.Fg为溶栓治疗可能发生出血的首选指标,其含量＜1.0g/L为危险指标.结果：肾病综合征并发颅内静脉窦血栓其临床表现多样，缺乏特异性。实验室检查血中ATIII下降、C蛋白活性减低与游离S蛋白水平降低;尿蛋白l肌醉的比值增高;D一二聚体里500mg/L时，需进一步通过影像学检查明确诊断。头颅CT,MRI与MRV和DSA是诊断颅内静脉血栓的有效方法，而DSA是诊断肾病综合征并发CVS下的金标准。CVST主要特征为血流信号缺失或异常信号、静脉窦扩张及典型的s三角。一旦明确诊断CVS下的患儿应在48小时内给予低分子肝素与抗血小板凝聚药物抗凝及联合应用大剂量尿激酶冲击等综合治疗，其疗效较好，出血的可能性小。结论：NS并发颅内静脉窦血栓由于临床表现无特异性，甚至隐匿，需尽早明确诊断;一旦确诊CVST的患儿应在48小时内给予低分子肝素与抗血小板凝聚药物抗凝及联合应用大剂量尿激酶冲击维持溶栓等综合治疗，其疗效较好，出血的可能性小。