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目的 进一步探讨呼吸道淀粉样变的病因、临床表现及治疗.方法 本文报道了一例呼吸道淀粉样变合并肺动脉高压的病例随访情况.结果 本例为65岁女性,电影化妆师,2008年发现肺部小结影,2010年6月肺部病变进展,气管镜下未见异常,完善系统检查未发现其他系统受累.先后2次行CT引导下经皮肺穿刺活检术,病理会诊结果符合淀粉样变,属于AL (amyloid light chain)型.患者间断口服强的松治疗及家庭氧疗,效果尚可.