【摘 要】
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目的 探讨中国儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的流行病学特点、临床特征、预后相关因素.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院2007年
【机 构】
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儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045
【出 处】
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2015北京医学会儿科学分会学术年会
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目的 探讨中国儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的流行病学特点、临床特征、预后相关因素.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月期间收治的297例LCH患儿进行回顾性分析.病人分组参考国际组织细胞协会LCH-Ⅲ.结果 男性173例,女性124例,男女比例1.4∶1.最小发病年龄2月,最大发病年龄14岁,中位发病年龄36个月.所有病人被分为3组,多器官受累组(MS)包括Ⅰ组病人185例(62.3％)；Ⅱ组病人39例(13.1％)；单器官受累组(SS)即Ⅲ组病人73例(24.6％).MS组中位发病年龄22月,SS组中位发病年龄72月,两组比较P=0.000.受累部位以骨最常见,265例(89.2％).在中枢神经系统侵犯的病人中,以神经垂体受累最常见35例(81.3％),其次为脱髓鞘病变7例,软组织占位1例.化疗合并症以骨髓抑制、肝功能损害、感染为主,分别占48.4％,24.9％、13.1％.单因素方差分析显示年龄小于1岁,有肝、脾、肺、血液系统之一的器官受累,多器官受累(＞3个)、早期治疗进展(6周)是预后不良的相关因素,多因素方差分析显示有危险器官受累及早期治疗进展(6周)是预后不良的相关因素.结论 在本组回顾性研究中,中国儿童LCH男性发病比率略高于女性,发病高峰年龄在3岁.骨骼是最常见的受累部位,常发生于年长儿,而发病年龄越小则越易合并多脏器受累.伴有危险器官受累及早期治疗进展是影响预后的关键因素,需及早进入补救治疗.
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