【摘 要】
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中枢神经血管炎(Central nervoussystemvasculitis,CNSV)是指导致脑、脑膜或脊髓血管发生炎症或损伤的一类临床少见疾病。按照发病原因分为原发性CNSV和继发性CNSV两类。根据CNSV累积血管的大小可以分为以下几类：1)大血管炎：Takayau综合征、巨细胞性血管炎；2)中等大小血管炎：结节性多动脉炎、川崎病；3)小血管炎：显微镜多血管炎、韦格肉芽肿性多血管
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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中枢神经血管炎(Central nervoussystemvasculitis,CNSV)是指导致脑、脑膜或脊髓血管发生炎症或损伤的一类临床少见疾病。按照发病原因分为原发性CNSV和继发性CNSV两类。根据CNSV累积血管的大小可以分为以下几类：1)大血管炎：Takayau综合征、巨细胞性血管炎；2)中等大小血管炎：结节性多动脉炎、川崎病；3)小血管炎：显微镜多血管炎、韦格肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎；4)中-小血管炎(单器官血管炎)：原发性中枢神经血管炎；5)各种大小血管均可累及：白塞病；6)系统疾病相关性血管炎：SLE、干燥综合症、风湿性关节炎、硬皮病；7)可能原因相关性血管炎：结核、梅毒、病毒等。CNSV的临床表现复杂多变,缺乏典型表现。目前,对于各种原因的CNSV知之甚少：临床医生对该疾病缺乏认识,临床表现没有特异性,与许多疾病表现存在重叠,也缺乏高效的非侵入性的诊断方法。影像学检查方法包括MRI、CT、PET/CT、超声以及DSA等,其中MRI为首选的检查方法；但所有的影像学表现缺乏特异性,主要包括多发性、分布广泛的缺血；脑实质、蛛网膜下腔及微小出血；血管炎及脑膜的强化等。中枢神经血管炎(CNSV)的表现与许多疾病存在重叠,需要与以下疾病进行鉴别。可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome,RCVS),线粒体脑病(高乳酸综合征)、MoyaMoya病、脑淀粉样血管变性、可逆性后部脑白质病等病进行鉴别。总之,中枢神经血管炎的诊断极具挑战,当患者有以下症状时需要考虑其诊断：年轻人存在不明原因的神经系统损害伴有认知水平下降,典型的影像学表现(多灶性卒中累及皮层及皮层下)表现为缺血、梗死、出血,呈亚急性及慢性头痛症状,有助于其早期诊断和有效治疗,改善预后。
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