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目的 探讨原发性肾平滑肌肉瘤的疾病特点及治疗要点.方法 回顾分析2006年至2014年间9例原发性肾平滑肌肉瘤的诊治经过，并随访观察疾病的进展及转归，并对其进行生存分析.结果 9例患者全部接受手术治疗，部分患者接受了包括免疫治疗，细胞因子治疗，靶向药物治疗等辅助治疗，患者中位生存期为12.1(2.6～21.3)个月；术后1年生存率为29.4％.结论 肾平滑肌肉瘤是一种少见的肾脏恶性肿瘤，其恶性程度较高，预后不良，早期手术是治疗的关键.