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目的:观察和比较儿童难治性肾病综合征CsA和FK506的疗效.方法:对2006年1月-2012年8月上海市儿童医院收治并随访半年以上的82例难治性肾病综合征患儿的临床资料进行分析和整理,根据临床类型分为激素耐药(SRNS)组、激素依赖或频反复(SDNS/FRNS)组,同时根据主要的病理类型分为MCD组、FSGS组.将两组的治疗方案分为环孢素A和FK506,同时在治疗的起始阶段加用糖皮质激素泼尼松1 mg/kg*d,以完全缓解率、复发率观察各组不同药物治疗的疗效.结果:87例患者中男性55例，女性32例，平均年龄为5.36±2.09岁。87例患儿激素耐药为34例，激素依赖或频反复53例，病理类型分别为微小病变(MCD)62例(SRNS 19例)、局灶节段硬化(FSGS)12例(SRNS 8例)、系膜增殖(MsPGN)4例(SRNS 2例)、膜性肾病(MN)2例(SRNS 1例)，以上病例中不包括3例重复肾活检由MCD转为FSGS(其中SRNS 2例)，另有9例未行肾活检(SRNS 5例)。治疗中有5例患者先后使用过两种药物。SRNS组中30例使用CsA治疗，缓解率为76.7％，复发率为43.7％;5例使用FK506治疗缓解率为80％，复发率为25％。SDNS/FRNS组中36例使用CsA,缓解率为97.2％，复发率为45.7％;21例使用FK506，缓解率为90.5％，复发率为31.6％。两种治疗方案疗效差异无统计学意义。MCD组中48例使用使用CsA治疗，缓解率为72.9％，复发率为40％;15例使用FK506治疗缓解率为73.3％，复发率为36.4％;FSGS中8例使用使用CsA治疗，缓解率为50％，复发率为25％;4例使用FKb06治疗缓解率为50％，复发率为50％。两种治疗方案疗效差异无统计学意义。结论:儿童难治性肾病综合征病理类型不一，大部分仍为微小病变，可以选择目前常用的两种钙调神经蛋白免疫抑制剂CsA和FK506，同时综合治疗。不论是对于激素耐药型、激素依赖/频反复型或是两种主要病理类型MCD和FSGS，两种药物缓解率和复发率没有差别，但CsA大部分出现明显的多毛及牙馥增生等表现，个别出现血压升高等情况，而FK506使用者中仅有1例出现高血糖，可根据患儿的具体情况进行选择。