【摘 要】
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微型多血管炎(MPA)和Wegener肉芽肿(WG)是两类最常见的原发性ANCA相关性血管炎(AAV)，均以毛细血管和小血管的坏死性炎症为主要病理改变，最常累及肾脏和肺，如果治疗不及时，可
【机 构】
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南京军区南京总医院 全军肾脏病研究所
【出 处】
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第十三届华东六省一市肾脏病会议、上海市医学会肾脏病分会春季论坛、福建省医学会肾脏病分会学术年会
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微型多血管炎(MPA)和Wegener肉芽肿(WG)是两类最常见的原发性ANCA相关性血管炎(AAV)，均以毛细血管和小血管的坏死性炎症为主要病理改变，最常累及肾脏和肺，如果治疗不及时，可造成终末期肾衰，或呼吸衰竭而死亡。在环磷酸胺(CTX)应用之前，AAY的预后差，2年存活率仅20％。虽然目前5年存活率己提高到80%左右，但有严重肾功能不全的AAV和顽固性AAV的预后仍较差。我国AAV以MPA最为多见，人肾存活率均低于国外常见的WG，治疗上仍然面临很大困难。本文从以下几个方面进行了介绍：一、伴有严重肾功能不全AVV的治疗；二、顽固性AAY的治疗；三、免疫抑制治疗与合并症。
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