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目的：探讨采用新辅助化疗治疗四肢成骨肉瘤患者的长期疗效。方法：2000年3月～2010年12月，74例经病理证实的四肢成骨肉瘤患者接受规范化的治疗，男50例，女24例；年龄4～69岁，平均23.12岁。病变部位：股骨下段36例，胫骨上段21例，股骨上段5例，肱骨上段4例，胫骨下段4例，桡骨远端3例，腓骨近端1例。病理类型：骨母细胞型37例，软骨母细胞型28例，纤维母细胞型6例，小圆细胞型2例和血管扩张型1例。本组74例患者中，根据Enneking的临床分期，ⅡA期患者27例，ⅡB期患者42例，Ⅲ期患者5例。化疗采用98年中华骨科杂志化疗研讨会上推荐的新辅助化疗方案为主。外科治疗71例，其中保肢治疗50例，截肢21例。结果：本组74例患者中66例获得随访，所有患者随访时间为4～126个月，平均59.73个月。37例患者存活，这组患者获得随访时间66～126个月，平均87.57个月。化疗毒性反应死亡3例，肺转移等死亡26例。无瘤生存31例，有局部肿瘤复发行截肢术的3例；肺转移行肺部肿瘤切除后存活的3例，本组患者5年以上总生存率(OS)56.06％，5年以上无病生存率(EFS)46.97％。结论：本组患者采用化疗方案是较为有效的和可以选择的新辅助化疗方案。在这一方案的基础上，需要在临床上提高对成骨肉瘤生物学行为的认识，开展多中心合作和临床研究，开展个体化的新辅助化疗，规范评价新辅助化疗的评价标准和方法。