【摘 要】
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目的 探讨特发性的发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)的临床特点及其相关研究进展.方法 对2008年8月至2009年8月浙江大学医学院附属第一医院门诊的8例特发性PKD患者进行临
【机 构】
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浙江大学医学院附属第一医院 神经内科 310003
【出 处】
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华东地区神经电生理会议暨2010年浙江省医学会神经病学分会学术年会
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目的 探讨特发性的发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)的临床特点及其相关研究进展.方法 对2008年8月至2009年8月浙江大学医学院附属第一医院门诊的8例特发性PKD患者进行临床分析并回顾文献进展.结果 8例PKD患者在发作前均有明显的诱发因素,表现为发作性的肌张力障碍,多为一侧性,持续时间10秒至1分钟,发作频率为每月数次或每天10余次.发作时意识清楚,发作间歇期完全正常.8例患者普通脑电图和3例视频脑电图均未见异常,5例患者的电生理和神经影像学检查无明确异常.卡马西平在8例患者中均有满意的疗效.PKD家族被报道定位于16号染色体(16q13-q22.1)上的突变,而某些PKD家族与16号染色体并无关联.PKD患者常表现为离散的皮层和脊髓抑制环路的功能异常,其不同于原发性的肌张力障碍和癫痫,提示可能是潜在的病理生理机制.卡马西平是电压门控钠通道的拮抗剂,可能会引起谷氨酸释放的减少,并通过减少皮层兴奋性而导致PKD发作的消失.基因学研究发现PKD和癫痫均存在离子通道病的病理基础,PKD亦可与其它发作性疾病如癫痫、偏头痛伴发.PKD的神经电生理检查往往无阳性发现,但也可有脑电图上癫痫波的检出.结论 特发性PKD是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身的肌张力障碍,其可能属于Na+通道病,且神经电生理检查常无阳性发现,采用抗癫痫药物的疗效确定.
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