【摘 要】
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Wilson病(Wilson,s disease,WD)是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,患者以急、慢性肝损伤症状、神经/精神症状、角膜K-F环等为主要表现。血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin
【机 构】
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安徽中医学院神经病学研究所附属医院神经内科 230061
【出 处】
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2012年安徽省神经病学学会学术年会
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Wilson病(Wilson,s disease,WD)是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,患者以急、慢性肝损伤症状、神经/精神症状、角膜K-F环等为主要表现。血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)、铜氧化酶(serum copper oxidase,Sco)和血清铜(Cu)减低是其特征性代谢改变。研究资料显示,原发性肝癌、病毒性肝炎及肝硬化等非遗传性肝病患者也存在铜代谢的异常,在临床工作中难与以肝损害症状起病的WD患者鉴别。基于此，以本单位首次住院的WD确诊患者为研究对象，比较其与原发性肝癌、乙肝肝硬化、急性肝炎等患者CP、Sco等铜代谢指标和血清Fe等微量元素的差异，以期用于临床WD与非遗传性肝病的诊断和鉴别诊断。
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