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目的 探讨儿童小脑性共济失调的临床特征与病因.方法 回顾性分析2002年1月至2011年12月天津市儿童医院神经内科收治的145例小脑性共济失调为主要症状患儿的临床资料、根据可能病因分别行头CT、MR,脑脊液,脑电图,神经电生理,毒物分析,血生化,尿代谢病筛查,腹B超等检查,总结其临床特征,分析病因.结果 145例小脑性共济失调患儿的病因包括感染后炎症性小脑共济失调90例(62.1％),病毒直接感染小脑炎21例,急性播散性脑脊髓炎10例,神经根炎6例,药物中毒5例,小脑肿瘤4例,有机酸尿症4例,小脑出血1例,小脑脓肿1例,小脑梗死1例,神经母细胞瘤1例,糖尿病酮症酸中毒1例；分别予对症及针对病因治疗,随访6个月～2年,痊愈122例,好转15例,复发2例,失访3例,死亡3例.结论 儿童小脑性共济失调是小儿神经内科常见的疾病,病因以感染后免疫性炎症最为多见,但应注意鉴别其他病因,明确不同病因,做出正确处理,以免延误病情。