婴儿低丙种球蛋白血症的临床特征及前瞻性研究

• 作 者: 钱继红;陈同辛;朱晓东;潘秀军;朱建幸;
• 机 构: 上海交通大学医学院附属新华医院儿内科 200092
• 出 处: 中华医学会第五次全国儿科中青年学术交流大会
• 发表日期: 2008年期

目的有症状的低丙种球蛋白血症患儿部分属于暂时性低丙种球蛋白血症(THI),或者是原发性免疫缺陷病如常见变异型免疫缺陷病(CVID)和X性联无丙球血症(XLA)的早期表现。本文拟前瞻性地观察上海地区单纯低丙种球蛋白血症患儿(淋巴细胞亚群正常)的临床、免疫学特征及随访情况。方法2006年1月～12月在1661名2岁以下住院患儿中筛选出具有原发性免疫缺陷病预警症状的256名患儿,并进行血清免疫球蛋白水平的检测,其中大部分患儿同时测定淋巴细胞亚群。256名受检测的患儿中共有128名患儿诊断为低丙种球蛋白血症,我们将其中91名单纯性低丙种球蛋白血症患儿作为研究对象,分析其临床及免疫学特征,并作2年的前瞻性随访观察。同时回顾性地统计了我院2002年到2005年间历年单纯性低丙种球蛋白血症患儿的总数,并与2006年作比较。结果91例患儿男女之比为2.25:1。最初的临床表现包括反复上呼吸道感染(46%)、侵袭性感染(10%)及过敏性疾病(32%)。IgG下降最为常见(77%),34%患儿出现多种免疫球蛋白水平的同时下降。在42例患儿的随访中,27例患儿免疫球蛋白水平在12～36月内恢复正常,可诊断为THI;余15例患儿在随访期内呈现持续低丙种球蛋白血症,需长期随访观察以排除原发性免疫缺陷病。越是早期诊断者,低丙种球蛋白血症患者恢复正常的百分例越高,差异有显著性意义(x~2=7.13,P<0.05)。在2002年～2006年的五年内,单纯性低丙种球蛋白血症患儿数分别为23,31,42,52和91例,2006年单纯性低丙种球蛋白血症患儿的绝对数明显高于2002～2005年。结论由于儿科医生对免疫缺陷病认识的不断提高,上海地区2006年单纯性低丙种球蛋白血症患儿的绝对数明显增加。THI是自限性疾病,预后良好。反复中耳炎不是本组THI患儿的主要感染症状。若缺乏特异性抗体资料,THI的诊断有赖于临床观察和监测,因而对低丙种球蛋白血症患儿进行长期随访及反复评估对于排除原发性免疫缺陷病是非常必要的。