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目的：观察甲泼尼龙(MP)联合环磷酰胺(CTX)双冲击治疗儿童原发性IgA肾病(IgAN)的疗效及对肾组织病理改变的影响。
方法：对11例肾活检确诊为Ⅳ级IgAN的患儿予MP和CTX双冲击治疗，疗程结束时重复活检，观察治疗后患儿临床和病理指标的变化。
结果：治疗后仅2/11例有发作性肉眼血尿(P<0.01)、3例肾功能不全者肾功能均恢复正常、尿红细胞数明显减少(P<0.01)、24h尿蛋白定量明显下降[(1.61±1.03 vs0.61±0.06)g/24h](JP<0.01)、血ALB升高[(33.89±7.17 vs 44.5±5.31)e/L](P<0.01)、胆固醇下降[(7.34±2.32 vs 5.16±11.11)mmol/L]1(P<0.05)，血IgA水平降低[(2.31±0.93 vs1.31±0.43)g/L](P<0.01)。重复肾活检系膜细胞和系膜基质增生程度减轻[分别(2.06+0.45vs1.15±0.46)、(2.17±0.46 vs 1.33±0.62)](均P<0.05)，细胞新月体明显减少[(23.15±12.46 vs 1.11±1.72)％1(P<0.01)，节段硬化减少[(16.76±7.77 vs 5.17±4.34)％](P<0.05)，球性硬化无明显增加[(2.56±2.61 vs 3.20±2.53)％](P<0.05)，系膜IgA的沉积程度明显减轻(P<0.05)，病理活动性指数降低(3.82±1.32vs 1.844±0.71)(P<0.01)，慢性化指数无改变(1.86±1.03 vs 2.13±1.12)(P>0.05)。随访(18～60)个月，完全缓解6例，显效5例。
结论：MP联合CTX双冲击疗法不仅能显著减少IV级IgAN患儿的血尿和蛋白尿、稳定肾功能，而且能降低系膜IgA的沉积和肾脏活动性病理指数。