获得性依赖VitK1凝血因子异常症1例

来源 :第四届中国医师协会血液科医师论坛 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zhuyanmei
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本文介绍一例患者主要因血尿伴重度贫血入院,鉴别诊断分为局部原因所引起的出血和出血性疾病所引起的出血。局部原因所致血尿,需排除泌尿系炎症、肿瘤、结石、外伤等原因。患者虽有血尿,但无尿急、尿痛、无发热、无外伤、无腰腹部阵发性疼痛、尿常规正常,CT、MRI示无泌尿系结石、肿瘤,故可排除患者局部因素所致血尿。出血性疾病所致血尿,需排除:1.血管因素;2.血小板因素;3.凝血因子异常;4.病理性循环抗凝物质因素;5.纤溶亢进因素;6.综合因素。获得性依赖VitK凝血因子异常症常见病因为:1.合成障碍;2.吸收不良;3.口服抗凝剂;4.新生儿出血症。临床表现主要为皮肤粘膜出血,血尿等,与患者临床表现相符。要积极治疗原发病,同时予VitK防治,出血严重者可输新鲜血浆。该患者经输新鲜血浆,补充VitK1等治疗后很快康复。建议患者少饮酒,食物荤素搭配均衡,预防VitK缺乏。
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患者,男性,15岁,2006年1月确诊为急性淋巴细胞白血病(B细胞型, Ph染色体/bcr-abl阴性),获完全缓解后于2006年9月接受HLA相合亲缘异基因干细胞移植术,供体来源为患者胞姐。预处理方案为BuCy方案,环孢素A联合短程甲氨喋呤预防移植物抗宿主病(GVHD)的发生。移植术后28天STR-PCR半定量嵌合体检测分析示完全供者型术后5个月,出现进行性呼吸困难、低氧血症,伴有Ⅱ度慢性GVH
本文介绍一例患者,男,38岁,因"确诊急性髓性白血病13月,异基因造血干细胞移植术后5月复发",于2010年2月20入院。入院前13月,患者发热、咳嗽,查血常规示全血细胞减少。经骨髓涂片、组化、流式细胞分析、白血病基因检查诊断为"急性髓细胞白血病M2型",先后行DA、IA、FLAG方案诱导化疗后,骨髓涂片示缓解象。巩固化疗1疗程后复查骨髓示白血病复发,再次予FLAG方案诱导化疗后骨髓检查达CR2。
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WHO(2001)骨髓增生异常综合征(MDS)分型标准与FAB标准的主要不同点。重点探讨了WHO(2008) MDS分型存在的RCUD的诊断,细胞遗传学在MDS诊断中的作用,意义未定的特发性血细胞减少,低增生性MDS和伴骨髓纤维化的MDS,其他细胞和分子生物标志在MDS诊断的作用等问题。
本文介绍一例患者,男性,69岁,自体造血干细胞移植后3年患者6年前无明显诱因出现双下肢水肿,尿中泡沫增多,尿量尿色正常,伴恶心、腹胀、食欲下降,大便次数增多,3次/日,成形.确诊为"原发性淀粉样变性,淀粉样变肾病",予以Auto-PBSCT,自体造血干细胞移植,术后随访,效果良好。