MDS的WHO分型:现况与问题

来源 :第四届中国医师协会血液科医师论坛 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wucaixia303
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WHO(2001)骨髓增生异常综合征(MDS)分型标准与FAB标准的主要不同点。重点探讨了WHO(2008) MDS分型存在的RCUD的诊断,细胞遗传学在MDS诊断中的作用,意义未定的特发性血细胞减少,低增生性MDS和伴骨髓纤维化的MDS,其他细胞和分子生物标志在MDS诊断的作用等问题。
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患者,男性,15岁,2006年1月确诊为急性淋巴细胞白血病(B细胞型, Ph染色体/bcr-abl阴性),获完全缓解后于2006年9月接受HLA相合亲缘异基因干细胞移植术,供体来源为患者胞姐。预处理方案为BuCy方案,环孢素A联合短程甲氨喋呤预防移植物抗宿主病(GVHD)的发生。移植术后28天STR-PCR半定量嵌合体检测分析示完全供者型术后5个月,出现进行性呼吸困难、低氧血症,伴有Ⅱ度慢性GVH
本文介绍一例患者,男,38岁,因"确诊急性髓性白血病13月,异基因造血干细胞移植术后5月复发",于2010年2月20入院。入院前13月,患者发热、咳嗽,查血常规示全血细胞减少。经骨髓涂片、组化、流式细胞分析、白血病基因检查诊断为"急性髓细胞白血病M2型",先后行DA、IA、FLAG方案诱导化疗后,骨髓涂片示缓解象。巩固化疗1疗程后复查骨髓示白血病复发,再次予FLAG方案诱导化疗后骨髓检查达CR2。
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,表现为骨髓病态造血及无效造血,外周血细胞一系或多系减少伴形态异常,高风险转化为急性白血病。MDS的诊断一直是众多血液学家关注的热点,亦是世界性难题。从最早的FAB分型到2001年WHO分型、从2007年维也纳诊断标准到2008年WHO分型,MDS的诊断分型标准不断修订、完善,MDS的疾病本质也逐渐被人们所认识。提出2008版WHO分型在较