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目的：探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤的临床表现、病理特点、治疗及预后情况.
方法：分析我院自1988年3月至2000年10月，经病理证实并确诊为原发性乳腺恶性淋巴瘤的患者13例，12例为B细胞来源，1例为T细胞.全组病人均为女性，年龄23&＃0；59岁，中位年龄42岁，左乳6例，右乳5例，双乳受累2例.单纯乳腺切除+同侧腋窝淋巴结清扫并术后化疗2例；根治性切除+化疗3例；单纯肿物切除+化疗5例；区段切除+化疗1例；一侧乳腺单纯切除+同侧腋窝清扫、对侧乳腺单纯切除1例；单纯化疗1例，.化疗方案为:CHOP、BACOP、CVMP及BACODP，有2例配合放射治疗.
结果:13例中1例失访，随访时间5月&＃0；13年，中位随访62月.3例死亡，分别存活16、51和80个月，均以全身广泛复发，化疗未能控制死亡，1例死于脑侵犯，另2例死于全身衰竭.存活9例中，最长的已72月，最短5个月，其中6例仍在缓解中，有3例复发还在治疗中，全组5年生存率为58％.
结论:原发性乳腺恶性淋巴瘤几手全部发生于女性，多以乳房肿物就诊，病理多为B细胞来源，极少为T细胞，术中冰冻切片检查对本病诊断价值有限，应引起重视.治疗模式应以单纯乳房切除，术后联合放、化疗综合措施为佳，本病预后不像早年那样悲观，总的5年生存率为42％-85％，认为该病的治疗效果与其他结外淋巴瘤疗效相当.