病史摘要患者，男性，40岁，主因"咳嗽20天，喘憋、少尿2周"入院。患者主要临床表现为干咳、喘憋、水肿、少尿。实验室检查示白细胞明显......

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1～10例,其......

补体系统作为先天性免疫的一部分，在保护机体免受病原体侵害方面发挥重要作用。越来越多的研究证明补体与多种肾小球肾炎有关，如IgA......

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)预后差，50%的患者进展至终末期肾脏疾病或25%的患者死亡。大约50%的aHUS为补体旁路途径失调aHUS。抗补......

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病。已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患......

【摘要】 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）源于磷脂酰肌醇多糖A类（PIG-A）基因的体细胞突变引起，该突变导致糖基磷脂酰肌醇锚连蛋白缺乏。而......

补体系统作为先天性免疫的一部分，在保护机体免受病原体侵害方面发挥重要作用。越来越多的研究证明补体与多种肾小球肾炎有关，如IgA......

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病.已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患者......