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目的探讨原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的临床特点,提高对该病的认识,降低误诊率。方法回顾分析2006-2011年在本院诊治为原发性硬化性胆管炎的26例患者的临床特征、实验室检查、超声影像学、病理组织学特点及治疗情况。结果 26例中男16例,女10例,年龄35~60(42.5±6.8)岁。以黄疸(80.8%)、乏力(73.1%)、纳差(69.2%)为主要表现,伴有皮肤瘙痒(34.6%)、发热(46.2%)、消瘦(26.9%)、脾大(19.2%)。实验室检查显示总胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、丙氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶轻度升高;免疫检测显示IgG升高18例(69.2%),抗中性粒细胞胞质抗体阳性9例(34.6%),抗核抗体阳性4例(15.4%),抗平滑肌抗体阳性1例(3.8%)。胆道造影24例(92.3%)显示不同程度的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变。超声显示21例(80.7%)胆管壁增厚、回声增强、胆管节段性扩张和狭窄并伴有不同程度的淤胆。结肠镜显示8例(30.8%)合并溃疡性结肠炎。肝脏穿刺显示13例(68.4%)出现胆管周围纤维化增生,炎性细胞浸润。以熊去氧胆酸作为基础药物治疗,同时辅以保肝治疗,肝外胆道狭窄者给予支架置入,21例临床症状体征明显改善;2例合并自身免疫性胰腺炎以及3例合并肝硬化患者治疗效果欠佳。结论 PSC是全身免疫异常体现在肝内外胆道的一种损伤,常伴有其他免疫性疾病,综合临床特征、血清生化学指标检测、免疫学指标检测、影像学和病理学检查,排除相关性疾病得以确诊。治疗无特效药物,主要是对症支持治疗。