心肌致密化不全误诊为缺血性心肌病1例

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心肌致密化不全(NⅧ)是一类临床上少见的由于胚胎发育异常导致的遗传性心肌病,由于对该病缺乏足够的认识,所以误诊率相当高,现将笔者收集的一误诊病例报道如下.rn1病历摘要rn患者女,57岁,因“阵发性胸闷、心慌30余年,加重2周”入院.曾入住当地医院,行心脏彩超示:缺血性心肌病陈旧性心梗,心电图示频发室性早搏,Ⅱ、Ⅲ、aVF异常Q波,并以“缺血性心肌病”治疗效不佳,故前来就诊,入院后查体:BP110/75mHg,双肺底可闻及少量湿罗音,心界向左下扩大,心率59次/分,律不齐,可闻及频发早搏,心音可,未及杂音,双下肢轻度凹陷性水肿.实验室检查未见异常,心电图同前,行冠脉造影示:右冠优势型,左主干、前降支、对角支未见狭窄,前降支远端可见扩张的毛细血管团并引流至左室,回旋支、钝缘支、右冠未见异常,故排除了缺血性心肌病的诊断,再次行心脏彩超示:左房内径41m,左室横径52m,室间隔心尖段、左室下壁心尖段、侧壁心尖段致密心肌变薄(2-3mm),左室心尖部探及异常增厚的非致密心肌(11-12mm),左室心尖部室壁运动明显减弱,非致密心肌探及血流信号,LVEF50%,结论:孤立性心肌致密化不全可能,后给予利尿、强心、抗凝、抗心律失常等药物治疗后好转出院.
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