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例1 男,42岁,因活动性气促伴浮肿半年加重10 d入院.入院前在外院诊断为"肥厚型心肌病(右室流出道梗阻型)",给予地尔硫NFDA9、普萘洛尔、双氢克尿塞等治疗,症状逐渐加重并常出现体位性低血压.入院查体:无明显气促(半卧位),面部可凹性浮肿,皮肤黏膜无瘀斑、瘀点,颈静脉不怒张,肝-颈回流征(-),心界不大.血压136/88 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率92次/min,律齐.胸骨左缘第3、4肋间可及3/6 级收缩期杂音,性质较粗糙,不传导.两下肢浮肿,四肢动脉搏动好.血常规提示轻度贫血,肾功能正常,丙氨酸氨基转移酶增高(142 U/L),24 h尿蛋白定量为3.2 g.腹部B超:双侧肾脏形态、大小正常.心电图:窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-6导联ST段轻度下移伴T波倒置.心脏超声:左室腔较小,左室壁明显增厚,左心室收缩功能正常,右室流出道内径较小,右室流出道压力差为9 mm Hg,可见少量心包积液.肾穿刺活检:肾间质大量淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性.血、尿蛋白电泳见λ型轻链.诊断为原发性淀粉样变(AL型)累及心脏、肾脏,肾病综合征,心功能不全.予以利尿、支持治疗,病情逐渐加重,1个月后死亡。