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目的分析强直性肌营养不良（DM）的临床特点，以提高对DM疾病的认识及诊断水平。方法对21例DM患者的临床资料进行回顾性总结与分析。结果21例患者均为慢性起病，以双手无力，活动不灵活起病多见，其中5例有家族史，部分病例伴有心脏、眼部、内分泌及中枢神经系统等其他多系统损害。19例行肌电图检查提示肌源性损害，其中16例发现有肌强直电位。10例行肌活检，主要表现为部分肌纤维萎缩，变性、坏死肌纤维，核内移及肌浆块形成，部分萎缩纤维内可见无结构胞浆体。1例强直性肌营养不良蛋白激酶（DMPK）基因CTG重复序列分析发现