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目的:报道1例肾小球旁器细胞瘤并探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对1例肾小球旁器细胞瘤进行光镜和免疫组化观察,并结合文献讨论。结果:镜下肿瘤细胞排列呈片状及巢状,部分围绕血管呈血管外皮瘤样改变,细胞圆形、小多边形,大小较一致,胞质淡伊红或透明,无核分裂,间质富含薄壁血管。免疫表型:肿瘤细胞Vim、CD34、SYN弥漫阳性,SMA部分细胞阳性。结论:肾小球旁器细胞瘤是一种少见的成人肾脏良性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点及免疫表型。