【摘 要】
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<正>1 糖代谢异常与糖元病 糖元与葡萄糖、半乳糖等相互转化进行代谢的过程中,由于酶的缺陷,导致组织和器官内大量糖元贮积,即糖元病(Glycogenosis),也称糖元贮积症(Glycogen
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<正>1 糖代谢异常与糖元病 糖元与葡萄糖、半乳糖等相互转化进行代谢的过程中,由于酶的缺陷,导致组织和器官内大量糖元贮积,即糖元病(Glycogenosis),也称糖元贮积症(Glycogen storage disease,GSD)。葡萄糖自小肠吸收入血,经门脉入肝,以糖元形式贮存在组织或肝内。糖元转化为6-砱酸葡萄糖,然后再转化为葡萄糖过程中,葡萄糖-6砱酸酶缺陷,引起肝、肾糖元贮积。1929年Von Gierke首次报道,称为Ⅰ型GSD。糖元转化为葡萄糖过程中,酸性麦芽糖酶缺陷,Pomp
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