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自身免疫性肝病（autoimmune liver disease,AILD）是由自身免疫介导的肝胆系统慢性炎症性疾病,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点可分为以肝细胞实质损害为主、血清肝细胞炎症指标明显升高的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）、以胆管病变为主、淤胆指标升高显著的原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）及重叠综合