【摘 要】
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感染相关性噬血细胞综合征多数为EB病毒感染(简称EBV-HLH),病情凶险、病死率很高。EBV-HLH的具体发病机制目前尚不清楚,可能与EBV潜在膜蛋白1(LMP1)和SH2D1A基因突变有关。EB
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院血液/肿瘤科,
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感染相关性噬血细胞综合征多数为EB病毒感染(简称EBV-HLH),病情凶险、病死率很高。EBV-HLH的具体发病机制目前尚不清楚,可能与EBV潜在膜蛋白1(LMP1)和SH2D1A基因突变有关。EBV-HLH通过SH2D1A基因突变或LMP1介导的SH2D1A基因下调,通过LMP1-核因子(NF)-κB单活性通路及其他通路导致过度的T淋巴细胞活化,并提高了EBV感染时Th1细胞因子的分泌水平,过量分泌的γ-干扰素等细胞因子随之引发细胞因子风暴和噬血现象。
The majority of infection-related hemophagocytic syndrome is Epstein-Barr virus (EBV-HLH), which is extremely dangerous and has a high case fatality rate. The exact pathogenesis of EBV-HLH is not yet clear, which may be related to EBV latent membrane protein 1 (LMP1) and SH2D1A gene mutations. EBV-HLH leads to excessive activation of T lymphocytes via SH2D1A gene mutation or LMP1-mediated down-regulation of SH2D1A gene, activation of T lymphocytes through the LMP1-NF-κB single activity pathway and other pathways and increases the Th1 cytokine Secretion levels, excessive secretion of γ-interferon and other cytokines subsequently triggered by cytokine storm and hemoptysis phenomenon.
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