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目的 探讨非典型儿童Ⅰ型糖尿病酮症酸中毒(diabetes ketone acidosis,DKA)的病例特点,提高诊断率,减少误诊发生.方法 选择1996年至2011年我院诊治的31例儿童Ⅰ型DKA患儿,将其分为典型组19例和非典型组12例,比较两组患儿的临床特征、实验室检查及治疗转归.结果 典型组19例,均表现为多饮、多尿、多食,体重减轻;首诊确诊17例,确诊率89.4％,3天确诊率100.0％;典型组2例误诊疾病中,误诊为急性胃肠炎1例,误诊为败血症1例.非典型组12例中,表现为昏迷者3例,腹泻4例,疲乏、无力伴厌食9例,腹痛4例,不规则深长呼吸6例,不同程度脱水征12例,面色青灰、四肢厥冷1例,消瘦11例,12例病例均不明显出现多饮、多尿、多食;首诊确诊2例,确诊率16.7％.结论 儿童Ⅰ型DKA容易造成误诊,误诊原因与对糖尿病认识不足和儿童DKA早期症状不典型以及医生询问病史不详细有关.增强对儿童DKA的认识和警惕,结合必要的辅助检查,可提高正确诊断率,减少误诊。