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目的
探讨不伴意识障碍及精神症状而仅有运动障碍及失语的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关疾病患儿的临床特点、治疗及预后。
方法总结首都儿科研究所附属儿童医院神经内科2014年6月至2016年4月收治的3例不伴意识障碍及精神症状的抗NMDAR抗体相关疾病患儿的临床表现、辅助检查、治疗及预后。
结果3例患儿中男1例,女2例;年龄2岁8个月~14岁;起病至确诊时间1.0~4.5个月。3例患儿病程中均无意识、认知及精神行为障碍等表现。起病症状表现为舞蹈症伴失语1例,病程中持续失语;1例间断肢体肌张力障碍和不随意运动增多;1例间断舞蹈样表现;后2例在病程中有一过性失语。3例患儿脑脊液及血清抗NMDAR抗体均为阳性,均予甲泼尼龙、人免疫球蛋白或利妥昔单抗治疗,以上药物治疗单独使用或合并使用。随访2~12个月,患儿运动障碍均消失,语言恢复正常。
结论不伴意识障碍及精神症状的抗NMDAR抗体相关运动障碍患儿主要表现为舞蹈样表现、肢体抖动或强直,病程中伴失语。患儿血清及脑脊液抗NMDAR抗体阳性,且对免疫制剂治疗反应良好。