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硬皮病是一种以皮肤炎症性变性、增厚、纤维化、硬化、萎缩等为特征的结缔组织病。本病轻则皮肤局部萎缩，重则四肢变细或面部硬化呈面具脸，甚至内脏硬化、功能丧失进而导致患者死亡。硬皮病有两大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病。这两种病女性发病率都高于男性，男女比例约为1∶3。
局限性硬皮病发病部位主要局限于皮肤，发病年龄主要在11～40岁，损害往往局限于肢体远端如手指及面部皮膚，内脏一般不受累，预后较好。而系统性硬皮病往往累及多系统，发病年龄主要在20～50岁，患者表现出手指血管痉挛（雷诺现象）、关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退和体重下降等症状，累及内脏，预后相对较差。
系统性硬皮病，常从手足和面部开始发病，渐渐扩展至前臂、躯干上部等处，呈对称性。皮肤先发生红斑肿胀，压之无凹陷，进一步恶化，则会出现皮肤坚实发亮，萎缩失去弹性，灰黄色似蜡样的表现。严重的患者，会出现色素异常和毛细血管扩张，皮肤因与皮下组织粘连，用手指不能提起褶皱。
系统性硬皮病是慢性进行性疾病，可侵犯内脏，主要侵犯关节、肺、食管，其他如肠道、胃、肾、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、中枢神经系统、内分泌等亦常受累。累及食管，主要表现为食管远端运动障碍；累及关节，大多数患者表现为关节痛和关节炎；累及肺，约25%的患者有肺部弥漫性间质性纤维化；胃的变化较少，常侵犯十二指肠；累及心，大部分患者有轻微左心功能不全迹象。
硬皮病的确诊，有时需借助常规检查、自身抗体检查、免疫学检查，必要时需结合组织病理学检查进行科学诊断。硬皮病皮肤病理变化，主要表现为真皮胶原纤维和小动脉病变。在临床无皮损期，真皮内间质水肿，胶原纤维分离及真皮上层小血管周围有轻度淋巴细胞浸润。在临床水肿硬化期，胶原纤维肿胀，血管周围细胞浸润消退，小血管及胶原纤维周围酸性黏多糖增加。在临床硬化期，胶原纤维均质化，与表皮平行排列的胶原纤维束增加，胶原纤维数量明显增多。
硬皮病目前尚无特效疗法，一般认为，局限性硬皮病是自限性的，多数病人无须治疗。目前主要治疗方法是外用氟化糖皮质激素制剂和活血抗炎药物。病变肢体应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等，口服维生素E，每日200～300毫克亦有一定效果。
对于系统性硬皮病的治疗，常用方法为服用或注射糖皮质激素、青霉胺、秋水仙碱等，需同时监测药物不良反应。除此之外，也可采用中药治疗。除积极治疗外，硬皮病患者还必须注意以下3点：第一，避免精神刺激及过度紧张，注意保暖、休息、避免潮湿，防止寒冷刺激；避免香烟和其他加重血管收缩的因素。第二，尽早做患肢理疗，促进肢体功能恢复。第三，要多吃高蛋白、高维生素、高钙的食物。
局限性硬皮病发病部位主要局限于皮肤，发病年龄主要在11～40岁，损害往往局限于肢体远端如手指及面部皮膚，内脏一般不受累，预后较好。而系统性硬皮病往往累及多系统，发病年龄主要在20～50岁，患者表现出手指血管痉挛（雷诺现象）、关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退和体重下降等症状，累及内脏，预后相对较差。
系统性硬皮病，常从手足和面部开始发病，渐渐扩展至前臂、躯干上部等处，呈对称性。皮肤先发生红斑肿胀，压之无凹陷，进一步恶化，则会出现皮肤坚实发亮，萎缩失去弹性，灰黄色似蜡样的表现。严重的患者，会出现色素异常和毛细血管扩张，皮肤因与皮下组织粘连，用手指不能提起褶皱。
系统性硬皮病是慢性进行性疾病，可侵犯内脏，主要侵犯关节、肺、食管，其他如肠道、胃、肾、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、中枢神经系统、内分泌等亦常受累。累及食管，主要表现为食管远端运动障碍；累及关节，大多数患者表现为关节痛和关节炎；累及肺，约25%的患者有肺部弥漫性间质性纤维化；胃的变化较少，常侵犯十二指肠；累及心，大部分患者有轻微左心功能不全迹象。
硬皮病的确诊，有时需借助常规检查、自身抗体检查、免疫学检查，必要时需结合组织病理学检查进行科学诊断。硬皮病皮肤病理变化，主要表现为真皮胶原纤维和小动脉病变。在临床无皮损期，真皮内间质水肿，胶原纤维分离及真皮上层小血管周围有轻度淋巴细胞浸润。在临床水肿硬化期，胶原纤维肿胀，血管周围细胞浸润消退，小血管及胶原纤维周围酸性黏多糖增加。在临床硬化期，胶原纤维均质化，与表皮平行排列的胶原纤维束增加，胶原纤维数量明显增多。
硬皮病目前尚无特效疗法，一般认为，局限性硬皮病是自限性的，多数病人无须治疗。目前主要治疗方法是外用氟化糖皮质激素制剂和活血抗炎药物。病变肢体应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等，口服维生素E，每日200～300毫克亦有一定效果。
对于系统性硬皮病的治疗，常用方法为服用或注射糖皮质激素、青霉胺、秋水仙碱等，需同时监测药物不良反应。除此之外，也可采用中药治疗。除积极治疗外，硬皮病患者还必须注意以下3点：第一，避免精神刺激及过度紧张，注意保暖、休息、避免潮湿，防止寒冷刺激；避免香烟和其他加重血管收缩的因素。第二，尽早做患肢理疗，促进肢体功能恢复。第三，要多吃高蛋白、高维生素、高钙的食物。