幼儿多发颅骨尤文氏肉瘤一例

来源 :中华神经外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liujiao395495759
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患者 女,15个月.左额眶外侧进行性隆起2个月入院.查体:左侧额眶外侧皮肤隆起,可触及一隆起型病变,触之较硬,压之患儿无哭闹,边界不清,位置固定,表面光滑,左侧眼球轻度内收障碍.眼眶部CT:左侧眼眶外上壁包括左侧蝶骨大翼、左侧额骨水平部、垂直部及额骨颧突不规则增厚,边缘毛糙,局部可见骨破坏区,边缘可见“日光放射样”骨膜反应,周围可见分叶状软组织肿块(图1).头部MRI:肿块呈长T1、等T2信号,DWI呈稍等信号,向四周膨胀性生长,与左侧外直肌、上直肌分界不清,累及眶外及颅内,可见明显强化,左侧额叶及颞叶受压(图2).右侧顶骨区可见等T1、长T2信号影,DWI呈稍等信号,明显强化(图3).行左额眶及右顶骨病变活检术.术后病理:小细胞恶性肿瘤.免疫组化:MPO(±)、CD99(±)、CD68(+)、S-100(+)、Syn(-)、NSE(-)、Keratin(-)、CD1a(-)、Ki-67LI:72.65%,考虑尤文氏肉瘤(ewing sarcoma,EWS).术后未行进一步治疗,自动出院后失访。

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患者女,49岁.1年前因患脑积水,而行左侧脑室-腹腔分流术,分流管置于左侧髂窝(既往有阑尾炎手术史),1个月前无意间发现左侧腹部有一肿物,约“小儿头状”大小,无不适感,近1个月肿物逐渐增大,现如“足球”大小,伴有腹胀感,无发热乏力,入院后查体:生命体征平稳,右中下腹可见纵行切口瘢痕,愈合良好,于瘢痕下可触及一肿物约18 cm× 12 cm,质韧,活动度尚可,略触痛,无反跳痛,腹部CT示:腹腔囊性肿
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