遗传性非息肉病性结直肠癌相关肿瘤累计危险度分析

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目的了解各遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)相关肿瘤在中国HNPCC家族中发病的危险度,探讨中国HNPCC患者的诊断和治疗策略。方法收集符合Amsterdam标准的HNPCC家族41个,以寿命表法对213例发生各种肿瘤的HNPCC家族成员做相关肿瘤的累计危险度分析。结果肠外肿瘤中胃癌发生率最高(25例),其次为子宫内膜癌(11例)。各HNPCC常见肿瘤的累计危险度分别为大肠癌89.5%,胃癌24.5%,子宫内膜癌29.6%(女性),肝癌8.2%。结论肠外肿瘤中胃癌、子宫内膜癌及肝癌的累计危险度均较高,忽视胃癌在中国HNPCC诊断中的价值,可能会漏诊部分患者。 Objective To investigate the risk of HNPCC-related tumors in Chinese hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC) and to explore the diagnosis and treatment strategies of HNPCC in China. Methods Forty-one HNPCC families were screened according to the Amsterdam standard. Life-table method was used to analyze the cumulative risk of related tumors in 213 HNPCC family members with various tumors. Results The incidence of gastric cancer in parenteral tumors was the highest (25 cases), followed by endometrial cancer (11 cases). The cumulative risk of common HNPCC tumors were 89.5% for colorectal cancer, 24.5% for gastric cancer, 29.6% for endometrial cancer and 8.2% for liver cancer. Conclusion The cumulative risk of gastric cancer, endometrial cancer and liver cancer in parenteral tumors are high, ignoring the value of gastric cancer in the diagnosis of HNPCC in China, some patients may be missed.
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