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目的提高对肺上皮样血管内皮瘤的诊断和治疗。方法通过对1例肺上皮样血管内皮瘤患者的诊治，就本病的临床特点、诊断方法以及治疗和预后等情况进行全面的分析和讨论。结果肺上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肺部肿瘤，病因不明，以干咳为主，影像学表现主要为双肺弥漫性小结节影，病理学检查特征是单细胞原始管腔结构、免疫组织化学提示内皮细胞源性，恶性程度并不低，疗效差。结论肺上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肺部恶性肿瘤，临床无特异性，极易误诊，目前尚无确切的治疗方法，预后差，临床医生应该提高对其的认识程度。